Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.
Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).
Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.
Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.
Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).
На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.
Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:
Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).
Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.
По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.
Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:
При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.
При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.
В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:
Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:
С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.
Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.
Содержание:
Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.
Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.
Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.
Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.
Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.
Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:
Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.
Виды гиперкортицизма:
Патогенетические звенья синдрома Кушинга:
Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:
Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.
Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.
У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.
Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.
При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:
Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.
Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.
Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.
Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.
Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».
Симптоматическое лечение:
Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:
адреналэктомия
Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.
Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.
При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.
Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.
Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:
Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.
Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».
Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.
Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.
Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:
Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.
Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.
Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.
При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.
Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.
Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.
Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:
К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.
Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.
Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.
Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.
В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.
По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.
Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.
В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.
Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.
Автор: Погребной Станислав Леонидович, неврологОцените эту статью:
Всего голосов: 89
4 89
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое многосимптомное заболевание. Проявляется болезнь, если в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе возникают нарушения, провоцирующие повышенную выработку гормонов надпочечниками.
Болезнь Иценко-Кушинга часто появляется у пациентов с новообразованиями, затронувшие гипофиз. Характеризуется сложнейшей симптоматикой и тяжелым течением.
Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников.
Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие сбои становятся причиной увеличения размеров надпочечников, а они, в свою очередь, усиливают выработку гормонов кортикостероидов, что в итоге и провоцирует развитие патологического состояния.
Симптоматика болезни описывалась Харви Кушингом (нейрохирург из Америки) и Николаем Иценко (невропатолог из Украины). Отсюда и название заболевания. Сегодня все их заметки подтверждаются фактами.
Болезнь проявляется из-за сбоев в гипоталамо-гипофизарной системе. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, который отвечает за слаженную работу эндокринной и нервной систем. А вот американец говорил, что все это последствия развития новообразования, затронувшего гипофиз.
Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается, его первый признак – гормональные нарушения. Они начинаются с того, что гипоталамус получает нервные импульсы непонятного генеза, после чего в клетках начинается усиленная выработка веществ, которые высвобождают адренокортикотропный гормон в гипофизе.
Гипофиз, реагируя на такую стимуляцию, выбрасывает в кровь в избытке АКТГ, что негативно сказывается на функциях надпочечников, происходят сбои в обменных процессах.
Патологию чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Самый опасный возраст – 20-40 лет, но может возникнуть у стариков, детей, подростков во время полового созревания.
Расширенная классификация болезни по МКБ-10 имеет такой вид:
Данные состояния схожи по названию и некоторым симптомам, но развиваются по разным причинам:
Синдром Кушинга − это болезнь, связанная с гиперкортизолизмом в основе. Болезнь Иценко-Кушинга может стать причиной синдрома, возникающая вследствие усиленной выработки АКТГ.
Также в состав синдрома входят и другие:
В медицине болезнь Иценко-Кушинга – это часто встречаемая причина гиперкортицизма, то есть синдром Кушинга.
Разграничить данные состояния – главное задание врачей при проведении дифференциальной диагностики. Им нужно определить, что спровоцировало на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или же причины совсем другого характера. Именно от точной постановки диагноза зависит тактика и эффективность лечения.
Читайте также: ГипогликемияДанные состояния различны, несмотря на высокую схожесть во внешних проявлениях. Механизм их развития, диагностика и методы лечения отличаются.
Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:
Провоцирующими факторами болезни также могут быть:
Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.
Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.
Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.
Врачи разделяют болезнь на несколько форм:
1. Легкая. Симптомы болезни выражена умеренно: остеопороз наблюдается редко, менструальный цикл не нарушен.
2. Средняя. Проявления болезни выражены, но осложнения болезни не развиваются.
3. Тяжелая. Признаки патологических изменений ярко выражены, развиваются осложнения (нарушается психическое состояние, мышцы атрофируются, возникает гипокалиемия и пр.).
В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или торпидным. При прогрессирующем течении болезнь Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 месяцев, возникают осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме формируются медленнее, в течение 3-10 лет.
Серьезность болезни Иценко-Кушинга в том, что патология затрагивает почти все внутренние системы организма.
В результате избыточных жировых отложений на разных частях тела фигура больного постепенно приобретает специфический вид: конечности остаются все такими же худыми, а брюшина и грудная клетка увеличиваются в объеме.
Кожные покровы становятся сухими, заметны растяжки красно-фиолетового цвета на груди, плечах, бедрах, животе (см. фото ниже).
Читайте также: Пролактинома гипофизаПовышается ломкость капилляров, поэтому даже при малейших травмах появляются кровоподтеки. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах на локтях.
Известно, что для болезни Иценко-Кушинга свойственны симптомы, проявляющиеся в нарушениях эндокринной системы, в частности:
К симптоматике также относятся возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Так, периодически возникают болезненные ощущения в костях, учащаются случаи переломов.
Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, это может спровоцировать задержку в развитии и росте.
Сердце и сосуды характерно реагируют на болезнь разными нарушениями, что выражается в повышенном АД, сердечной недостаточности в хронической форме и др.
Нередко у больного возникают проблемы с желудком и кишечников:
Признаки неврологического характера, что проявляется в переменах настроения, депрессивном состоянии, также характерна для болезни Иценко-Кушинга.
Если подозревается данное патологическое состояние, сначала собирается анамнез и проводится осмотр пациента. Определяется объем кортизола в крови и его наличие в моче за сутки, для чего применяются методы лабораторных исследований.
Если после получения результатов анализов врач не может однозначно поставить диагноз, назначается малая проба с дексаметазоном, что дает возможность определить опухолевое образование гипофиза.
Когда анализы показывают, что выработка кортизола выше нормы, проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопированного синдрома.
Диагностика также включает:
Если аденома гипофиза обнаружена или отсутствуют, что покажут результаты обследования, врач решает какие методы использовать для терапии.
При диагностировании у человека болезни Иценко-Кушинга, терапевтические методы преследуют такую цель:
Используются такие направления лечения:
При необходимости врач может принять решении о применении сразу нескольких методов лечения.
Если диагноз установлен на начальных стадиях, назначается медикаментозное лечение, которое направлено на блокаду функций гипофиза. Кроме препаратов, обладающих прямым действием в подавлении чрезмерной выработки АКТГ, могут применяться также блокаторы выработки надпочечниками стероидных гормонов. Также назначаются медикаменты, направленные на корректировку обменных процессов: электролитного, минерального, углеводного и белкового.
Читайте также: ГипогонадизмВ том случае, когда рентгенографическое обследование показало отсутствие опухоли гипофиза, таким пациентам может проводиться протоно-, рентгено-, гамма-терапия.
Если же стадия болезни тяжелая, назначается хирургическая операция по удалению обоих надпочечников (адреналэктомия двустороння). После проведения такой операции пациенту до конца жизни нужно будет принимать глюко и минералокортикоиды, четко соблюдая клинические рекомендации лечащего врача.
Когда была диагностирована аденома гипофиза, опухоль удаляется трансназальным либо транскраниальным эндоскопическим методом, также может проводиться криодеструкция. Ремиссия после удаления аденомы наступает практически во всех случаях, только у 20% пациентов аденома гипофиза может возникнуть снова.
Обязательными составляющими прогноза при данной патологии являются возраст больного, степень тяжести, а также продолжительность.
Если же лечение отсутствует, а форма болезни классифицируется, как тяжелая, развиваться почечная недостаточность и септические осложнения, они приводят к необратимым последствиям и летальному исходу.
Даже устранение причин, вызвавших заболевание, при запущенных формах, вылечить Иценко-Кушинга невозможно, потому что различные системы организма уже патологически изменились. В результате этого в сердце, сосудах, костной, мочеполовой и нервной системах нарушается трудоспособность, что значительно усложняет прогноз.
В молодом возрасте обнаружение патологии в легких формах и своевременное лечение дает шанс вылечить болезнь полностью.
Лечение Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, занимать месяца и даже годы. Но все это время нужно четко соблюсти все клинические рекомендации врача, регулярно сдавать анализы и принимать медикаменты. Нужно понимать, что даже несколько дней прерывания курса лечения может стать причиной повышенного кортизола. Это приведет к возвращению болезни, повысит риск развития осложнений.
Основные профилактические мероприятия:
На фоне болезни Иценко-Кушинга у женщин, мужчин и детей могут развиваться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабление иммунитета, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие проблемы. Чтобы не допустить этих осложнений, крайне важна своевременная диагностика, постановка правильного диагноза и грамотное лечение болезни.
Конечно же, вы знаете, что не всегда виновники полноты – булочки и тортики? Так вот, сегодня мы рассмотрим еще одну причину – синдром Кушинга. Если случилось такое, что развился синдром Кушинга, симптомы у женщин всегда больно бьют по стройности, бывает он циклическим, итак, как лечить такую неприятную штуку...
Дорогие, привет! С вами Светлана Морозова. Сегодня будем учиться, как его узнать и что делать. Поехали!
Друзья, читайте статью далее, в ней будет много интересного! А тот, кто хочет: восстановить своё здоровье, убрать хронические хвори, начать правильно питать себя и многое другое, начиная уже с сегодняшнего дня, пройдите на эту страничку и получите БЕСПЛАТНЫЕ видео-уроки из которых вы узнаете:Наверняка вы слышали про болезнь с аналогичным названием – Иценко-Кушинга. В чем же отличие между болезнью и синдромом?
Вообще синдром – это комплекс связанных симптомов, которые появляются из-за конкретной причины. Причины синдрома Кушинга две: превышенный синтез гормона кортизола надпочечниками (чаще всего из-за опухоли) или длительный приём гормональных лекарств – глюкокортикоидов (медикаментозный синдром Кушинга). У такого синдрома есть второе название – первичный гиперкортицизм (АКТГ-независимый тип синдрома).
Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за вторичного гиперкортицизма (АКТГ-зависимый тип синдрома), т.е. когда надпочечники не могут нормально функционировать из-за нарушения в работе железы, которая их контролирует. А это гипофиз, который, в свою очередь, контролируется гипоталамусом.
И чаще всего такие нарушения вызывают опухоли или черепно-мозговые травмы, повреждение ЦНС (центральной нервной системы). У женщин работа гипофиза и гипоталамуса может также нарушиться в климакс, после родов, во время беременности.
То есть, помимо синдрома Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга проявляется еще многими расстройствами: со стороны нервной системы, почек, сердца, эндокринной системы, органов пищеварения.
А еще синдром Кушинга бывает циклическим, когда симптомы периодически появляются и спадают. Чтобы его диагностировать, нужно 3 раза зафиксировать в анализах всплеск кортизола и 2 раза – его падение до нормы. Поймать это сложно, поэтом диагностика циклического синдрома Кушинга производится нечасто.
Вот такая вот краткая сводка по различиям.
Идём к врачу. Сначала к терапевту, дальше он даёт направление к эндокринологу. В свою очередь, эндокринолог назначает обследование:
И затем, когда диагноз установится, назначается лечение.
Итак, как лечить такую неприятную штуку:
Обычно прогноз при злокачественных опухолях не самый радужный: в 40% это летальный исход. Если опухоль доброкачественная, то после лечения у 80% все здоровые функции восстанавливаются.
Все препараты, подавляющие синтез гормонов, сильно снижают аппетит. Проблему аппетита можно решить травами. Это первое и основное.
Для чего еще назначаются травы: нормализация обмена веществ, мягкое мочегонное действие, общий тонизирующий эффект, укрепление иммунитета, снижение давление, борьба с инфекцией, выведение камней из почек.
Так что лишним не будет. Но все травки и сборы можно принимать только после согласования с лечащим врачом, конечно.
Можно изначально приобрести готовые смеси, а можно сделать их в домашних условиях – как кому удобнее.
Пора сделать верный выбор для своего здоровья. Пока не поздно – действуй! Теперь 1000-летние рецептуры доступны и для тебя. 100 % натуральные комплексы Традо – это лучший подарок твоему организму. Начни восстанавливать своё здоровье уже сегодня!
Поэтому берегите себя, дорогие. Помните, что, если вовремя обратиться к врачу и начать лечение, шанс на выздоровление гораздо выше.
На этом, я заканчиваю такую не простую тему, как синдром Кушинга, симптомы у женщин. Будьте здоровы, берегите себя.
Делитесь с друзьями в социальный сетях, подписывайтесь на обновления. Здесь всегда интересно!
Всем пока!
Болезнь Иценко-Кушинга – это нарушение в работе головного мозга, при котором гипоталамус или гипофиз вырабатывают чрезмерное количество адренокортикотропного гормона.
Этот гормон регулирует работу надпочечников.
При избытке этого важного гормона надпочечники тоже увеличивают секрецию, что ведет к различным болезням.
Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.
В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.
Гипоталамус регулирует такие процессы:
Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов. В передней доле железы находятся три вида клеток:
Адренокортикотропный гормон активизирует работу надпочечников (это парные железы), то есть, контролирует процессы метаболизма, а также помогает организму бороться с негативным воздействием окружающей среды.
Выработка этого гормона зависит также от работы гипоталамуса. Надпочечники, в свою очередь, вырабатывают определенные гормоны, которые влияют на функционирование всего организма.
Вот основные гормоны надпочечников:
То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.
Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.
Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.
Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга? Чаще всего найти источник развития болезни тяжело. Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут привести к этому заболеванию:
Любой фактор может способствовать развитию патологического механизма: нарушению взаимоотношений гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Происходят следующие явления:
В итоге чрезмерно активизируется работа надпочечников и повышается уровень определенных гормонов, которые влияют на белково-углеводный метаболизм.
Как проявляется это нарушение? Диагностировать болезнь несложно, так как симптомы довольно яркие. Причем проявляются они со стороны разных систем организма.
Так почти у всех пациентов наблюдается ожирение разной степени, причем жир откладывается на груди, животе, шее и спине, особенно верхней части. Кроме того, становится круглым лицо.
При этом в отличие от других форм ожирения, при болезни Иценко-Кушинга покров на ладонях становится прозрачным и очень тонким. Вот фото пациента с болезнь Иценко-Кушинга.
Кожа при заболевании очень сильно меняется. Она становится слишком сухой и шелушится, приобретает багрово-мраморный цвет.
Обычно образуют большие полосы красного или фиолетового цвета, страдают живот и бедра. Кожа очень тонкая, поэтому видны даже кровеносные сосуды. А сами сосуды ломкие, поэтому часто у пациента образуются долго заживающие кровоподтеки.
При этом нарушении наблюдается повышенный рост волос на теле. У женщин появляется оволосение по мужскому типу – на груди, лице.
У мужчин на теле очень много волос, а на голове образуются лысины. К этому часто добавляются различные повреждения кожи — язвы, гнойнички, так как воспаляются сальные и потовые железы.
Кости и мышцы тоже подвергаются изменениям, так кости при этом заболевании поражаются в 95%.
Поскольку кальций плохо всасывается, а также происходит разрушение белков, развивается остеопороз. Изменяются формы частей тела:
Это вызывает сильную боль и частые переломы. У детей происходит задержка роста, а у взрослых – его уменьшение на 10 и более сантиметров. Поскольку белки разрушаются, атрофируются мышцы. Следовательно, сильно худеют конечности.
Для болезни Иценко-Кушинга характерны:
Пациент может быть слишком эмоционален или безразличен ко всему. Кроме того, остеофиты оказывают давление на нервные окончания, которые находятся рядом с разрушающимися костями. Это приводит к сильнейшим болям, что еще больше усугубляет психическое состояние.
Патология приводит к ряду осложнений. Болезнь вызывает снижение иммунитета. Организм становится чувствителен к инфекциям. Чаще всего, на этом фоне развиваются болезни дыхательных путей:
Что касается пищеварительной системы, обычно наблюдается изжога и так называемые стероидные язвы. Может неправильно функционировать печень.
Один из самых ярких признаков – повышение давления. Проявляется он в числе первых симптомов. Если вовремя не принять меры, гипертония может спровоцировать проблемы с сердечнососудистой системой.
Сердце начнет реже сокращаться, кровообращение ухудшится, и все ткани и органы будут испытывать недостаток кислорода. Это может закончиться смертью.
Еще один частый симптом – сахарный диабет. Уровень глюкозы в крови растет из-за количества глюкокортикоидов. При этом нарушается обмен всех веществ в организме.
Поэтому надо иметь в виду, повышение уровня глюкозы в крови, может быть обусловлено болезнью Иценко-Кушинга.
Но течение этого диабета легкое и можно добиться нормального состояния при диете и употреблении препаратов, которые снижают сахар.
В 70% случаев снижается половое лечение и у мужчин, и у женщин. Кроме того, у женщин обычно прекращается менструация, органы становятся меньше.
Забеременеть при развитии этой болезни почти невозможно, но если это все-таки происходит, то беременность заканчивается выкидышем. Если болезнь развилась у ребенка, то половое развитие останавливается.
Есть несколько симптомов болезни, которые касаются мочевыделительной системы. Может возникнуть пиелонефрит – воспаление почек, а также могут образоваться камни в мочевом пузыре, так как происходит вымывание кальция из костей и выведение его с мочой.
Кроме того, постоянно повышенное давление способствует разрушению почки. На ее месте образуется соединительная ткань и развивается нефросклероз.
При первых признаках этого заболевания необходимо сразу обращаться к специалисту для диагностики и назначения последующего лечения.
Скорость развивающейся патологии может быть разной – от шести месяцев до трех-десяти лет. Не стоит ждать, пока в организме начнутся серьезные изменения.
Обращаться к врачу надо как можно быстрее, иначе результаты бездействия могут быть плачевными.
Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.
Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.
Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может возникнуть ожирение и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.
Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.
Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма. Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:
Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.
Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.
Для того чтобы точно поставить диагноз, требуется совместная работа нескольких специалистов. Все зависит от симптомов, возможно, потребуется гинеколог или кардиолог, а также другие узкие специалисты.
Они вместе решают, какие анализы и исследования необходимы, а также позднее совместно назначают необходимое лечение.
Обязательно назначают следующие тесты:
В каждом конкретном случае лечение может отличаться. Все зависит от особенностей определенного случая, а также от состояния пациента, наличия сопутствующих нарушений, причины развития болезни.
В любом случае, врач выбирает наиболее оптимальный вариант и пациент должен выполнять все рекомендации доктора.
Обычно при лечении этого заболевания используют лучевой метод и операцию, но возможны и другие способы борьбы с болезнью.
Симптоматические препараты, аналоги соматостатина, ангониты дофамина. Медикаментозная терапия проводится при начальной стадии заболевания, как вспомогательный метод перед операцией или если ее нельзя провести. Назначают препараты, которые подавляют повышенную выработку определенных гормонов:
Возможно применение и других препаратов. Специалист обязательно назначает препараты, которые помогают убрать болезненные симптомы. К таким лекарствам относятся следующие виды:
Сахароснижающие лекарства необходимы, если повышен уровень глюкозы.
Удаляют опухоль надпочечников или гипофиза, если она присутствует. Очень действенными при этом заболевании являются нейрохирургия и радиохирургия.
Нейрохирургия проводится с помощью новейшей техники опытными специалистами. Операцию проводят с помощью транскраниального или транссфеноидального способа. То есть, опухоль удаляют через нос или стенку черепа. Такой метод позволяет добиться стойкой ремиссии.
Существуют различные методы такой терапии. Что касается лучевого облучения, его проводят, если опухоли гипофиза нет. Может применяться имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз.
Чаще всего, при таком лечении наступает существенное улучшение, которое выражается в снижении веса, возращении менструального цикла.
Кроме того, уменьшается поражение мышц и костей. Комбинированный способ – используется лучевое лечение и адреналэктомия.
Часто назначается специальная диета. Не рекомендуется употреблять продукты с жирными кислотами – майонез, масло. А вот увеличить количество продуктов, которые содержат витамин D, необходимо.
Это кисломолочные продукты и яйца. Жирные, жареные и острые продукты необходимо исключить из меню. Это поможет облегчить симптомы заболевания.
Чем бы ни было обусловлено возникновение болезни, необходимо строго придерживаться назначений специалиста. Если игнорировать рекомендации врача, могут возникнуть осложнения, вплоть до летального исхода.
Тем более что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться стремительно (не всегда развитие длиться несколько лет или месяцев).
Если лечение начато вовремя, еще нет осложнений, то прогноз благоприятный. У молодых пациентов с легкой формой заболевания возможно полное выздоровление.
Если же заболевание запущено, есть много сопутствующих болезней, то даже длительное лечение не может полностью убрать изменения в различных системах. В результате остаются проблемы со здоровьем.
Кроме того, обязательно надо избегать физических и психологических перегрузок. Важно соблюдать диету, принимать витаминно-минеральный комплекс, укреплять иммунитет.
Что касается профилактики этого заболевания, поможет только регулярное обследование, чтобы вовремя начать лечение. Конечно, необходимо избегать травм черепа, а также различных инфекционных заболеваний.
Как показывают статистика и практика, в подавляющем большинстве случаев именно невеста является главным идеологом и главной движущей силой процесса подготовки к свадьбе.
Как подобрать счастливую дату свадьбы, как стильно и оригинально оформить свадебные приглашения, как выбрать самое красивое свадебное платье, какую сделать прическу, каким должен быть букет невесты, во что одеть подружек невесты, где организовать банкет, как оформить банкетный зал, какого фотографа и видеооператора пригласить… Вопросов при подготовке к свадьбе возникает сотни… Без совета и помощи не обойтись.
Свадебный портал «Клуб Невест» (Club Brides) посвящен всем самым главным вопросам, которые возникают у будущих молодоженов в процессе подготовки к свадьбе, а также всем тем вопросам и нюансам, которые необходимо учесть, чтобы свадьба стала действительно красивым, ярким, веселым и запоминающимся событием.
Мы подскажем вам, как подобрать счастливую дату свадьбы, как стильно и оригинально оформить свадебные приглашения, как выбрать самое красивое свадебное платье, какую сделать прическу, каким должен быть букет невесты, во что одеть подружек невесты, где организовать банкет, как оформить банкетный зал, какого фотографа и видеооператора пригласить и многое-многое другое…